La mucoviscidose,

c'est quoi ?

 

La mucoviscidose est une maladie fréquente.

En France, 200 enfants naissent chaque année, atteints de mucoviscidose.

 

Les enfants naissent avec cette maladie héréditaire qui ne peut pas être contractée après la naissance, elle ne se transmet pas. Deux millions de personnes (soit environ 1 sur 30) sont, sans le savoir, porteuses du gène responsable de la maladie et sont donc susceptibles de la transmettre. On dénombre dans notre pays, environ 6 000 patients atteints de mucoviscidose.

Les symptômes et la sévérité de la maladie sont extrêmement variables d'un patient à l'autre. La mucoviscidose affecte un grand nombre d'organes, mais la plupart des troubles concerne essentiellement les poumons, les intestins, le foie et le pancréas, mais par contreelle n'affecte pas les capacités intellectuelles.

 

Les poumons : chez une personne atteinte de mucoviscidose, le mucus est plus épais, moins fluide et visqueux. Il adhère aux parois des poumons et obstrue les voies respiratoires. Il est donc très important de les libérer en pratiquant régulièrement des actes de kinésithérapie.


Le pancréas : c'est un organe essentiel à la digestion des aliments, grâce à la production d'enzyme. Dans la mucoviscidose, le pancréas est bloqué par des fluides épais. Les enzymes digestifs ne peuvent donc plus atteindre les aliments qui ne sont plus digérés.

La mucoviscidose est une maladie chronique que l'enfant aura pendant toute sa vie. Elle doit donc être traitée efficacement pour qu'il puisse connaître une vie aussi normale que possible.

Aujourd'hui, même si l'espérance de vie augmente, on ne sait toujours pas la guérir.

Une nouvelle technique de greffe de poumons promet de réduire les délais d'attente

Des poumons jugés comme non transplantables peuvent devenir des "organes parf...aits". La liste d'attente de greffe se réduit.
C'est une nouvelle technique pour les greffes de poumons qui pourrait sauver des vies. Alors que le nombre de greffons disponibles actuellement n'est pas suffisant pour satisfaire les besoins, des chirurgiens de l'hôpital Foch à Suresnes viennent de valider une nouvelle méthode permettant de réaliser davantage de greffes. Une étude menée sur quatre ans et dont les résultats ont été présentés jeudi lors d'une conférence de l'association "Vaincre la mucoviscidose" pourrait changer la donne. Les chercheurs ont mis au point une technique de "reconditionnement" des poumons qui jusque-là n'étaient pas considérés comme "parfaits" pour une transplantation, car issus de donneurs trop vieux ou fumeurs, par exemple.

Contrôle de l'organe. Le fonctionnement est simple. Un poumon qui n'a pas les critères optimaux pour une transplantation est prélevé sur un donneur décédé. Ensuite, l'organe est placé sous une "cloche stérile" où il est maintenu à 37 degrés. A partir de là, l'organe va être contrôlé. Première étape de ce contrôle : le nettoyage du poumon et surtout des bronches. L'organe est par la suite perfusé avec un liquide spécial, puis relié à une machine de ventilation. Grâce à cette machine, les médecins testent ses fonctions et le font respirer artificiellement, se gonfler et se dégonfler, toujours sous cette cloche.

2 à 4 heures de procédure. La procédure dure entre deux et quatre heures et, si toutes les fonctions sont restaurées, le feu vert pour la greffe est alors donné. "Cette procédure qui associe les soins spécifiques donnés par les hommes et les soins spécifiques donnés par la machine nous permet de rebooster l'organe", explique le Dr Edouard Sage, chirurgien à l'hôpital Foch, qui a déjà réalisé 45 greffes de ce type avec succès. "Pour faire simple, on a un organe qui n'était pas transplantable au moment du prélèvement que l'on le rend transplantable. D'un poumon qui n’était pas bon, on a un poumon parfait", poursuit-il.

Pour le moment, en France, seules deux équipes travaillent de façon expérimentale sur cette technique. Des discussions avec les autorités sanitaires sont en cours pour qu'elle puisse être proposée partout et surtout totalement prise en charge. En effet, grâce à la mise en place de cette procédure, le délai d'attente pour une greffe pulmonaire à l'hôpital Foch est désormais de seulement un mois contre trois en moyenne sur le plan national.

 

 

 

Pour en savoir plus...

 

Lors de l'assemblée générale de l'association, le 28/04/2006, Odile Thébault chargée de mission manifestations et partenariats au sein de VAINCRE LA MUCOVISCIDOSE, nous a rappelé quelques éléments clés de la maladie et nous a rappelé les principales actions de l'association :

 

  • la maladie
  • un traitement lourd
  • greffe et dons d'organe
  • le dépistage
  • les actions de vaincre la mucoviscidose

 

 

La molécule de l'espoir

 

Sur la base de travaux de recherche financés par Vaincre la mucoviscidose, un essai clinique va être lancé chez des patients atteints de mucoviscidose. Un grand espoir pour tous les malades...